Primary cutaneous T-cell lymphoma: experience from the Peruvian National Cancer Institute

Abstract: Background: Primary cutaneous T-cell lymphomas constitute a heterogeneous and rare group of diseases with regional particularities in Latin America. Objective: To determine the clinicopathological features, relative frequency and survival among patients from a Peruvian institution. Methods: Primary cutaneous T-cell lymphomas were defined based on the absence of extracutaneous disease at diagnosis. Classification was performed following the 2008 World Health Organization Classification of Neoplasms of the Hematopoietic and Lymphoid tissues. Risk groups were established according to the 2005 World Health Organization-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Data of patients admitted between January 2008 and December 2012 were analyzed. Results: 74 patients were included. Mean age was 49.5 years. In order of frequency, diagnoses were: mycosis fungoides (40.5%), peripheral T-cell lymphoma not otherwise specified (22.95%), adult T-cell lymphoma/leukemia (18.9%), CD30+ lymphoproliferative disorders (6.8%), hydroa vacciniforme-like lymphoma (5.4%), extranodal NK/T-cell lymphoma (4.1%) and Sézary syndrome (1.4%). Predominant clinical patterns were observed across different entities. Mycosis fungoides appeared mainly as plaques (93%). Peripheral T-cell lymphoma not otherwise specified and adult T-cell lymphoma/leukemia presentation was polymorphic. All patients with hydroa vacciniforme-like lymphoma presented with facial edema. All cases of extranodal NK/T-cell lymphoma appeared as ulcerated nodules/tumors. Disseminated cutaneous involvement was found in 71.6% cases. Forty-six percent of patients were alive at 5 years. Five-year overall survival was 76.4% and 19.2%, for indolent and high-risk lymphomas, respectively (p<0.05). High risk group (HR: 4.6 [2.08-10.18]) and increased DHL level (HR: 3.2 [1.57-6.46]) emerged as prognostic factors for survival. Study limitations: Small series. Conclusion: Primary cutaneous T-cell lymphomas other than mycosis fungoides or CD30+ lymphoproliferative disorders are aggressive entities with a poor prognosis.

Linfomas cutáneos primarios: frecuencia de los tipos histológicos en una serie de 500 pacientes / Primary cutaneous lymphomas frequency of histological types in a series of 500 patients

Objetivo: analizar las frecuencias de los tipos histopatológico de Linfomas Cutáneos Primarios (LCP) registrados por un grupo colaborativo multicéntrico (redlinfomacutaneo.org.ar). Metodología: analizamos 500 casos provenientes de 24 centros dermatológicos (públicos y privados) de Argentina y uno de Colombia, reportados entre 2010 y 2015. Se incluyeron únicamente casos histológicamente confirmados y estadificados. La información registrada cumple con la Declaración de Helsinki. Resultados: el 94,2% fueron LCP de células T (LCCT) distribuidos en: Micosis fungoide (MF), 75,4%; Desórdenes Linfoproliferativos CD30+, 5,8%; variantes de MF, 4,6%; Síndrome de Sezary, 2,6%; Linfomas T Periféricos tipo NOS, 1,0%; Linfomas de células T-NK Extranodal tipo nasal, 1,0%; Linfomas CD8+ Epidermotropo Agresivo, 1,0%; Linfomas T Pleomórfico CD4+, 0,2%; Leucemia Linfoma T del Adulto, 0,4%. Los LCP de células B (LCCB) fueron el 5,8% y se distribuyeron en: Linfomas Centrofoliculares, 2.4%; Linfomas Marginales, 1,8%; Linfomas B difusos de Células Grandes tipo pierna, 0,4% y tipo NOS, 1%. Conclusiones: confirmamos el predominio de los LCCT pero con una frecuencia de LCCT superior y de LCCB inferior a las reportadas en series europeas o de EE.UU y similar a las de países asiáticos pudiendo obedecer a un sesgo del grupo aportante que sub-registra los LCCB o a factores etiológicos y/o étnicos. (AU)

Aims: to analize the frequency of histopathological types in Primary Cutaneous Lymphoma (PCL) recorded by a multicenter collaborative group (redlinfomacutaneo.org.ar). Methodology: we analized 500 cases from 24 dermatological centers (public and private) of Argentina and one of Colombia, reported between 2010 and 2015 and only being included histological confirmed and staged cases. Recorded information complies with the Declaration of Helsinki. Results: 94,2% were PCL of T cells (CTCL) distributed as follow: Mycosis Fungoides (MF), 75,4%; CD30+ Lymphoproliferative Disorders, 5,8%; MF variants, 4,6%; Sezary Syndrome, 2,6%; Peripheral T cells Lymphoma unspecified, 1,%; Extranodal NK/T cell Lymphoma nasal type, 1,%; CD8+ aggressive epidermotropic lymphoma 1,0%; CD4+ pleomorphic lymphoma, 0,2%; Adult T-cell leukemia/lymphoma, 0, 4%. The PCL B cell (LCCB) were 5.8% and distributed into: follicle center lymphoma, 2.4%; marginal zone lymphoma, 1,8%; diffuse large B-cell lymphoma, leg type, 0,4% and others type, 1%. Conclusions: we confirmed the prevalence of CTCL but with a higher frequency of CTCL and lower of LCCB to those reported in European or US series and similar to those of Asian countries, may be due to a bias of the contributor who underreport LCCB or to etiological and / or ethnic factors. (AU)

Características clínicas e inmunohistológicas del linfoma cutáneo de células T, tipo micosis fungoide Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologúren, 2006-2010 / Clinics and immunohistological characteristics of cutaneous T-Cell type micosis fungoides Alberto Sabogal Hospital Sologuren National, 2006-2010

Los linfomas primarios cutáneos (LPC) son un grupo de desórdenes caracterizados por la proliferación de linfocitos malignos en la piel, sin evidencia de compromiso de otros órganos al momento del diagnóstico, aproximadamente dos tercios de ellos se originan en las células T, siendo el tipo más frecuente el Linfoma primario de células T tipo Micosis Fungoide (MF). La alta prevalencia, la escasa información sobre la epidemiología y características inmunohistológicas de este tipo de Linfoma en el Perú y Latinoamérica, motivaron el presente estudio. Objetivo: Conocer las características clínicas, histopatológicas e inmunohistoquímicas del Linfoma cutáneo de células T tipo micosis fungoide (MF) en el Hospital Alberto Sabogal Sologuren, durante el periodo 2006-2010. Material y métodos: Estudio de tipo retrospectivo, descriptivo, longitudinal y observacional, realizado en el Hospital Alberto Sologuren, en el periodo 2006-2010. Se revisaron las historias clínicas de los pacientes con el diagnóstico de MF, para obtener los datos clínicos y de laboratorio; además se revisaron las laminas histopatológicas de cada paciente con un médico especializado en patología cutánea del Servicio de Patología Quirúrgica del Hospital Guillermo Almenara Essalud, lugar donde se procesan regularmente las muestras para el estudio inmunohistoquímico. Resultados: se incluyeron 34 paciente, con una mediana de 65 años, siendo el mayor grupo etáreo el comprendido entre los 61 y 70 años. Sin diferencia de géneros, 50% para cada uno de ellos. Los años en que se registró un mayor diagnóstico de MF fueron el 2009 y 2010, con 11 casos en cada año (32.3%). El tiempo de enfermedad previo al diagnóstico fue de 1 a 5 años en 12 pacientes (35.3%), la forma de presentación clínica más frecuente fue el estadio de placa en 16 pacientes (47.1%) seguido de parches en 9 pacientes (26.5%). Las lesiones se localizaron con mayor frecuencia en las extremidades presentándose en el 70.6% en las inferiores...

Aim: To know the clinical, histopathological, and immune histochemical features of the mycosis fungoides (MF) variety of cutaneous T-cell lymphoma at the Alberto Sabogal Sologuren Hospital during 2006-2010. Material and methods: Retrospective, descriptive, longitudinal, observational study at the Alberto Sabogal Sologuren Hospital in the period 2006-2010. We performed a revision of the Medical records of patients with the diagnosis of MF, to obtain clinical and laboratory data, and looked through the Immuno histochemical archives of each patient at the Anatomo Pathology Department of the Alberto Sabogal Sologuren Hospital, with the assessment of a pathologist specializing in skin pathology from the department of Surgical Pathology of the Guillermo Almenara Essalud Hospital, where samples are processed regularly for inmunohistochemical study. Results: We studied 34 patients, with an average of 65 years, being the oldest group between 61 and 70 years. There was no gender difference, being 50% each one of them. The diagnosis of MF was greater between 2009 and 2010, with 11 (32.2%) of the cases in each year. The time of sickness was mainly from 1 to 5 years in 12 (35.3%) patients. The most frequent clinical presentation was the plaque in 16 (47.1%) of the patients, then the patches in 9 (26.5) of patients. This lesions were most frequently localized in the legs and arms, 70.6% in legs and 55.9% in arms 9 (26.5%) of patients. Other presentation was: in the chest 58.8%, 41.2% and abdomen 38.2%. The erythematous lesions were in the majority of patients, 76.5% of the cases. 18 cases (52.9%) had a previous diagnosis different of MF and the more prevalent were: Para-psoriasis 5 (14.7%), unspecific dermatitis in 4 (11.8%) and 2 cases of urticaria, 2 of psoriasis and 2 of lichen planus. The histopathology criteria was found in 100% of the patients, except micro abscesses in 26 patients (76.5%). All patients had positive Lymphocytes T, CD 3, CD 4, CD 5...

Linfomas cutáneos primarios: Parte I / Primary cutaneous lymphomas: Part I

Realizamos una revisión de la bibliografía sobre los linfomas cutáneos primarios tomando como base la nueva clasificación donde EORTC y OMS aunaron conceptos y criterios para ella. Destacamos que los linfomas cutáneos de células T tienen una mayor agresividad, tienen tendencia a lesiones más generalizadas y agresivas, y dentro de los más frecuentes del grupo se encuentran la micosis fungoide con todas sus variantes y el síndrome de Sézary. El linfoma T paniculítico con fenotipo alfa/beta debe ser considerado como tal, siendo la forma gamma/delta CD4- y CD8- con coexpresión CD56 incluido en la categoría de linfoma T gamma/delta. Los linfomas cutáneos de células B son menos agresivos y sus lesiones tienen preferencia por la zona de cabeza y cuello. En ellos se debe investigar por serología, infecciones previas, en especial por Borrelia burgdorferi. Las nuevas aclaraciones sobre los diferentes linfomas B, principalmente en los primarios difusos y en los perifoliculares, facilita la elección de una terapéutica más o menos agresiva. Se avanza cada día más en el estudio de estas patologías, debiéndose realizar un estudio exhaustivo clínico y laboratorial donde se incluya el estudio inmunohistoquímico e inmunogenético, sin los cuales no se llega a realizar un acertado diagnóstico. Cada entidad definida como linfoma tiene como característica el hecho de presentar un inmunofenotipo, un inmunogenotipo y un conjunto de anormalidades moleculares que la hacen diferenciable de otro tipo de linfoma, lo que permite diagnosticarlo, estadificarlo y predecir su comportamiento biológico. Múltiples terapéuticas en uso y/o en fase de investigación cambiarán en un futuro cercano la evolución de los linfomas cutáneos primarios. Podemos mencionar los anticuerpos monoclonales. Los anti CD20 (rituximab) son los más efectivos y los más estudiados. Dentro de otros se encuentran ya en estudios avanzados alemtuzumab (anti CD52), epratuzumab (anti CD22), apolizumab (anti HLA-DR) y galiximab...

We have a bibliographic revision of primary cutaneous limphomas using the EORTC and WHO new classification in order to unify concepts. Cutaneous T cell like lymphomas (C+CL) have a higher aggressiveness with a generalized and aggressive tendency; being the most frecuents all varieties of micosys fungoide (MF) and Sézary sindrome. Those lymphomas with a/ß phenotype must be estrictly considered as a subcutaneous panniculiticlike + cell lymphoma; and those with ?/d phenotype as +/NK cell lymphoma; wich has a very agressive clinical course. Cutaneous B cell lymphomas are less aggressive and its lesions are preferably situated in head and neck, in this cases previous infections must be investigated, specially Borrelia burgdoferi infections. The new classifications of diferents B lymphomas, principally betwen primary cutaneous and folliculars, facilitates the selection of a correct therapy. The study of these pathologies advances every day. It is very important to include immunihistochemical, immunogenetic and immunophenotype studies so as rech bo the correct diagnosis and classification of the lymphomas. New therapies and new combination of therapies will offer a promising future.

Linfoma nasal de células T/Natural killer. Reporte de un caso / NK/T-cell lymphoma, nasal type. Case Report

El Linfoma Nasal de Células T/Natural Killer tiene baja prevalencia en occidente (1,5 por ciento), sin embargo en Asia y algunos países americanos como México, Guatemala y Perú, ésta es más alta (2,6-7 por ciento), siendo importante considerarla entre los diagnósticos diferenciales en lesiones centrofaciales en nuestro medio. El diagnóstico puede resultar difícil necesitando muchas veces varias biopsias para lograrlo, dificultad acentuada en el presente caso por el antecedente traumático coincidente con el inicio de la sintomatología.

The nasal type NK/T-cell lymphoma has low prevalence in occident (1,5%), however, in Asia and some Americancountries as Mexico, Guatemala and Peru, this is higher (2,6 - 7%), being important to consider it among thedifferential diagnoses of centrofacial lesions. The diagnosis canbe difficult, needing many times several biopsies to achieve it, accentuated in the present case for the coincident traumaticantecedent with the beginning of the sintomatology.

Linfomas cutáneos: experiencia clínica a diez años del servicio de dermatología del Hospital Clínico Regional de Valdivia / Cutaneous lymphomas: clinical experience in 10 years of dermatology service at Hospital Clínico Regional, Valdivia

Los linfomas son transformaciones neoplásicas que residen sobre todo en el tejido linfoide. Dentro de éstos se encuentran los linfomas cutáneos de células T (LCCT), variedad que incluye micosis fungoide (MF) y síndrome de Sézary (SS). Si bien estas dos entidades difieren entre sí por sus manifestaciones clínicas, se cree que son variantes de un mismo trastorno linfoproliferativo de linfocito T CD4+, con tropismo hacia piel. Entre 1988 y 1998, en el Servicio de Dermatología del Hospital Regional de Valdivia se realizó un estudio de biopsias efectuadas en pacientes con sospecha clínica de linfoma cutáneo. De un total de 11 biopsias con diagnóstico histopatológico de LCCT, diez casos resultaron ser MF (90,9 por ciento), y uno SS (9,1 por ciento). Los casos se analizaron según distribución por sexo, edad, procedencia, fecha de aparición de las lesiones, fecha de la primera consulta, antecedentes mórbidos y neoplásicos, características clínicas y distribución anatómica de las lesiones, diagnósticos diferenciales postulados, número de biopsias efectuadas y su informe histopatológico, estadio al momento del diagnóstico y tratamiento efectuado. Se revisó la literatura, con especial énfasis en la etiología, histopatología, clínica y métodos diagnóticos actuales de LCCT